1.2.4. Sistemik Skleroz (Skleroderma)
Deri ve iç organlarda fibrozis ve mikrosirkülasyon bozukluğu ile giden bağ dokusu
hastalığıdır. 30-50 yaĢlarda ortaya çıkar ve kadınlarda üç kat daha fazla görülür.
Skleroderma lokalize ve sistemik olmak üzere iki Ģekilde sınıflandırılır:
Etyoloji: Genetik yatkınlık belirgin değildir. Birçok çevresel faktör hastalığı
baĢlatabilir. Bunlardan bilinenleri; slika ve çeĢitli maden tuzları, polivinil
klorid, kolza yağı, toluendir.
Belirtiler ve Bulgular: En sık tutulan organlar cilt, damarlar, kas-iskelet
sistemi gastrointestinal sistem, akciğer ve böbreklerdir.
Cilt bulguları: Ciltte sertleĢme, gerginlik, kalınlaĢma ve cilt altına
yapıĢıklıklar görülür. Çizgiler, kıllar ve yağ-ter bezleri kaybolur. Yüz
ifadesiz donuk bir hâl alır. Dudaklar incelir, büzüĢür ve ağız açıklığı
azalır.
GĠS bulgusu: % 90 GĠS etkilenir, en fazla özofagusun alt ucu tutulur,
hastalarda yutma güçlüğü oluĢabilir.
Akciğer bulgusu: Pulmoner hipertansiyon, intersitisyel akciğer hastalığı
görülebilir.
Kalp tutulumunda: Miyokardit, aritmi, kalp yezmezliği geliĢebilir.9
Böbrek tutulumunda: Malign hipertansiyon ve böbrek yetmezliği
oluĢabilir.
Kas-iskelet sistemi tutulumu: Tüm eklemlerde artralji sık görülür. %
30’unda artrit saptanır. Nadiren de miyopati görülebilir.
Raynaud fenomeni: Özellikle genç bayan hastalarda rastlanır.
Tanı Yöntemleri: Fizik muayene ve anamnez ile tanı konulur. Cilt biopsisi
yapılabilir. Hastalığın yaygınlığının tespiti için AC grafisi, baryumlu özofagus
grafisi, solunum fonksiyon testi, EKG, idrar tetkiki ve kreatinin klirensine
bakılmalıdır. Tipik deri değiĢiklikleri ile hemen hemen tamamında bulunan
Raynaud fenomeni varlığı, skleroderma tanısını destekler.
Tedavi: Tedavisi en az baĢarılı olan bağ dokusu hastalığıdır. Tedavinin en
yararlı olduğu hastalar, erken dönemde olanlardır. Multisistemik bir hastalık
olduğu ve etkilenen organlara göre de ilaç ilavesi yapıldığından çok ilaç
kullanılır.
Deri ve iç organlarda fibrozis ve mikrosirkülasyon bozukluğu ile giden bağ dokusu
hastalığıdır. 30-50 yaĢlarda ortaya çıkar ve kadınlarda üç kat daha fazla görülür.
Skleroderma lokalize ve sistemik olmak üzere iki Ģekilde sınıflandırılır:
Etyoloji: Genetik yatkınlık belirgin değildir. Birçok çevresel faktör hastalığı
baĢlatabilir. Bunlardan bilinenleri; slika ve çeĢitli maden tuzları, polivinil
klorid, kolza yağı, toluendir.
Belirtiler ve Bulgular: En sık tutulan organlar cilt, damarlar, kas-iskelet
sistemi gastrointestinal sistem, akciğer ve böbreklerdir.
Cilt bulguları: Ciltte sertleĢme, gerginlik, kalınlaĢma ve cilt altına
yapıĢıklıklar görülür. Çizgiler, kıllar ve yağ-ter bezleri kaybolur. Yüz
ifadesiz donuk bir hâl alır. Dudaklar incelir, büzüĢür ve ağız açıklığı
azalır.
GĠS bulgusu: % 90 GĠS etkilenir, en fazla özofagusun alt ucu tutulur,
hastalarda yutma güçlüğü oluĢabilir.
Akciğer bulgusu: Pulmoner hipertansiyon, intersitisyel akciğer hastalığı
görülebilir.
Kalp tutulumunda: Miyokardit, aritmi, kalp yezmezliği geliĢebilir.9
Böbrek tutulumunda: Malign hipertansiyon ve böbrek yetmezliği
oluĢabilir.
Kas-iskelet sistemi tutulumu: Tüm eklemlerde artralji sık görülür. %
30’unda artrit saptanır. Nadiren de miyopati görülebilir.
Raynaud fenomeni: Özellikle genç bayan hastalarda rastlanır.
Tanı Yöntemleri: Fizik muayene ve anamnez ile tanı konulur. Cilt biopsisi
yapılabilir. Hastalığın yaygınlığının tespiti için AC grafisi, baryumlu özofagus
grafisi, solunum fonksiyon testi, EKG, idrar tetkiki ve kreatinin klirensine
bakılmalıdır. Tipik deri değiĢiklikleri ile hemen hemen tamamında bulunan
Raynaud fenomeni varlığı, skleroderma tanısını destekler.
Tedavi: Tedavisi en az baĢarılı olan bağ dokusu hastalığıdır. Tedavinin en
yararlı olduğu hastalar, erken dönemde olanlardır. Multisistemik bir hastalık
olduğu ve etkilenen organlara göre de ilaç ilavesi yapıldığından çok ilaç
kullanılır.