Kronik Myeloid Lösemi (KML

Konu sahibi son olarak 4406 gün önce görüldü
Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hücre kalmayana kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduğu düşünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen lösemilerin %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir. Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır. Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir.
Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzine (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.

Belirtiler
İlerleyici bir seyir gösteren hastalığın belirtileri, anormal (habis) hücrelerin, kan yapıcı organlarda normal hücrelerin yapımını engellemesi sonucunda ortaya çıkar. Normal alyuvarların yapımındaki azalma ile kansızlık (anemi); normal akyuvarların yapımındaki azalma neticesinde enfeksiyona yatkınlık,mikrobik hastalıklar ve ateş; kan pıhtılaşmasında rol alan kan pulcuklarının (trombositler) yapımındaki azalma ile çeşitli kanamalar (burun kanaması, diş eti kanamaları, cilt altı kanaması gibi) meydana gelir. Ciltte sık sık çürükler meydana gelir veya kesik oluştuğunda kanama güçlükle durdurulur.
Ayrıca, hastalığın diğer bazı bulguları da habis hücrelerin bazı organları işgal etmesine ve çeşitli kimyevi maddeler salgılamasına bağlanır. Bütün bu hızlı hücre yapım ve yıkımı, kilo kaybı ve terlemeye de yol açar. Hastalarda dalak genellikle büyümüştür ve lenf düğümlerinde de şişlikler tesbit edilir. Karında şişkinlik hissi vardır.
Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.Halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar, saç dökülmesi gibi.kronik hastalıklar ve ateş; kan pıhtılaşmasında rol alan kan pulcuklarının (trombositler) yapımındaki azalma ile çeşitli kanamalar (burun kanaması, diş eti kanamaları, cilt altı kanaması gibi) meydana gelir.
Tanı
Öncelikle hastanın şikayetlerinden ve muayene bulgularından şüphelenilmesi gerekir; ve kan testleri ile tanı netleştirilebilir. Daha sonra kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılır
Genel olarak, kronik lösemi, akut lösemiden daha yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.
Şu an için lösemiden korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli olarak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.
Tedavi
Hastalığın tedavisinde, son yıllarda oldukça önemli adımlar atılmışsa da sebepler bilinemediği için sebebe yönelik tedavi yapılamamaktadır. Günümüzde tatbik edilen tedavilerin temel amacı, habis hücreleri ortadan kaldırmaktır. Tedavi şemaları hastalığın tiplerine ve safhalarına göre değişiklik gösterir. Radyasyon (şua) tedavisi; çeşitli kanser ilaçlarının tatbiki; bağışıklama (veya bağışıklık sistemini güçlendirme) tedavisi (immünoterapi), kemik iliği nakli başlıca tedavi şekilleridir. Kemik iliği nakli, kriz (atak) atlatıldığı zamanda kişinin kendi hücrelerinin (ototransplantasyon) veya uygun bir vericinin hücrelerinin (allotransplantasyon) verilmesi ile olabilmektedir. Bu tedavi şekillerine ek olarak birçok yeni metod deneme safhasında olup, müsbet neticeler vermektedir. Hastaların kaybedilmelerinin en önemli sebepleri, aşırı zayıflık, mikrobik hastalıklar, kanama ve işgale bağlı organ yetmezlikleridir.
 
Geri