BehÇet hastaliĞi

Konu sahibi son olarak 1831 gün önce görüldü
BEHÇET HASTALIĞI
1936 yılında Dermatolog Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet’ in ortaya attığı ve bütün dünya literatüründe “Behçet Sendromu” adı ile kabul edilen bir klinik tablodur. Günümüzde multisistemik bir tablo olduğu için Behçet sendromu yerine “Behçet Hastalığı” denilmektedir. Hastalık 20-40 yaş arası ortaya çıkar. Erkeklerde 2/1 oranında kadınlara göre sık görülür. Doğu Akdeniz ülkeleri ve Japonya’da daha sık görülmektedir. Zaman zaman nükslerle ve remisyonlarla kendini gösterir. HLA- B51 antijeni pozitiftir.
Hastalık bulguları major ve minör olmak üzere iki grupta toplanır;
Major Bulgular:
1. Tekrarlayan oral ülserler: Göz bulgularından yıllar önce başlar.
2. Hastaların % 90’ ında genital ülserler olur.
3. Eritema nodosum başta olmak üzere püstül, kutanöz hipersensitivite ve ülserler şeklinde deri lezyonları
4. Bilateral hipopiyonlu üveitis: hipopiyon tedavi ile çabuk kaybolur.
Minör Bulgular:
* Göz Bulguları: Retinal vaskülitis, periflebitis, maküla ödemi, optik nöritis,
choroiditis
* Eklem bulguları: Romatizmal değişiklikler, periferik artrit
* Santral sinir sistemi bulguları: Ensefalitis, meningitis
* Kardiovasküler sistem bulguları: Vaskülitis, periflebitis, emboliler, tromboemboliler
* Gastrointestinal sistem bulguları: Enteritis, kolitis, diyare
* Ürogenital sistem bulguları: Epididimitis, orşitis, vajinitis, vulvo-vajinitis
Tanı önem taşır. En az 3 major bulgu, veya 2 major, 2 minör bulgu olması şarttır.
Paterji testi : Tek başına bir anlam taşımaz. Pozitif olması klinik bulgularla paralellik gösteriyorsa anlamlıdır. Ayrıca pyoderma gangrenosum, eritema elevatum gibi bazı dermatolojik klinik antitelerde paterji pozitiftir.
Paterji testinin yapılışı: Bir kol ön fleksör yüzüne disposable tercihan 1No.lu iğneyle (18 veya 20 No.lu iğneyle de olabilir) iki ayrı pikür yapılır. Ayrıca diğer kol fleksör yüze üst bölüme iki adet, alt bölüme iki adet pikür yapılır, 24-48 saat sonra incelenir. Sonra ayni iğne ince zımpara ile törpülenerek pikür tekrarlanır. Pikürler subkutan ve dermaya yakın olacak şekilde yapılmalı, ve oblik girilmelidir.
Reaksiyonlar incelendiğinde eritem 10, papül 20 , pürülan reaksiyon 30- 40 olarak değerlendirilir. Reaksiyonun çapı 2 mm’den küçük ise negatif, 3 mm’den küçük ise şüpheli, 3 mm’den büyük ise pikür testi pozitif kabul edilir.
Pozitiflik derecesi ve çapına göre tanı desteklenir. Testin negatif olması klinik tanıyı tek başına red ettirmez. Testin sağlıklı değerlendirilebilmesi için 4 veye 6 pikür yapılmalıdır.
 
Geri